Esclerodermia: qué es, causas, síntomas y tratamiento

Pese a todos los avances tecnológicos dentro del campo de la salud y la medicina existen cientos de enfermedades extrañas que afectan a ciertas personas y que desafortunadamente no se conocen al 100 por cierto las causas y por ende no hay una cura como la esclerodermia.

La cual comienza con el endurecimiento de la piel, dolor en articulaciones, síntomas gastrointestinales, entumecimiento, inflamación y cambios en el color de la piel de dedos de las manos y pies, pero también puede dañar músculos, articulaciones, corazón, riñones y pulmones; también se le conoce como Esclerosis Sistémica y esta enfermedad es capaz de generar discapacidad y muerte prematura en quienes la padecen.

Se presenta en más de dos millones y medio de personas en todo el mundo y es más frecuente en mujeres entre los 30 y 50 años.

Se clasifica en dos tipos principales

Esta patología es más común en mujeres que en los hombres y puede variar el grado de afectación en los pacientes, de moderado a severo. Los tipos de esclerodermia son los siguientes:

• Esclerodermia localizada: afecta solamente la piel. Puede extenderse a los huesos, músculos y articulaciones.
• Esclerodermia sistémica: afecta igualmente a la piel, así como a los vasos sanguíneos y los órganos internos (corazón, pulmones, aparato digestivo y riñones) con menor afectación (esclerodermia sistémica limitada) o en mayor grado de afectación (esclerodermia sistémica difusa).

Síntomas

De acuerdo a la página de Clínica Mayo, los signos y síntomas de la esclerodermia varían de una persona a otra según las partes del cuerpo que estén afectadas.

Signos y síntomas relacionados con la piel

Casi todas las personas que tienen esclerodermia presentan endurecimiento y tirantez de la piel.

• Las primeras partes del cuerpo que se ven afectadas son los dedos, las manos, los pies y la cara. En algunas personas, el engrosamiento de la piel también puede presentarse en los antebrazos, la parte superior de los brazos, el pecho, el abdomen, las partes inferiores de las piernas y los muslos.
• Los síntomas tempranos pueden incluir hinchazón y picazón. La piel afectada puede tornarse de un color más claro u oscuro, puede parecer brillante a causa de la rigidez.
• Algunas personas también presentan manchas rojas pequeñas, llamadas telangiectasia, en las manos y la cara. Se pueden formar depósitos de calcio debajo de la piel, especialmente en las puntas de los dedos, lo que genera bultos que pueden verse en las radiografías.
• El fenómeno de Raynaud es común en la esclerodermia y se produce por una contracción inadecuada y excesiva de los pequeños vasos sanguíneos de los dedos de las manos y los pies en respuesta al frío o al sufrimiento emocional.
• Problemas digestivos. Según las partes del cuerpo afectadas, los signos y síntomas pueden incluir lo siguiente: acidez estomacal, dificultad para tragar, hinchazón abdominal, diarrea, estreñimiento, incontinencia fecal.
• Problemas cardíacos y pulmonares: Afecta el corazón o los pulmones, puede provocar falta de aire, menor tolerancia al ejercicio físico y mareos. La esclerodermia puede provocar cicatrices en los tejidos de los pulmones, lo que puede causar una mayor falta de aire con el transcurso del tiempo. Pueden padecer hipertensión pulmonar. Además de la falta de aire, la hipertensión pulmonar también puede causar exceso de líquido en las piernas, los pies y, a veces, alrededor del corazón.

Cuando la esclerodermia afecta al corazón, los latidos cardíacos pueden volverse irregulares. Algunas personas también pueden padecer insuficiencia cardíaca.

Causas

La esclerodermia es el resultado de una sobreproducción y acumulación de colágeno en los tejidos corporales. El colágeno es un tipo de proteína fibrosa que forma los tejidos conectivos del cuerpo, incluida la piel.

Los médicos no saben exactamente qué causa el comienzo de este proceso, pero el sistema inmunitario del cuerpo parece estar involucrado. Lo más probable es que la esclerodermia se deba a una combinación de factores, incluidos problemas del sistema inmunitario, genética y desencadenantes ambientales.

Su incidencia también está asociada, por otra parte, a algunos hábitos y factores como el consumo de tabaco, la exposición al frío o el estrés y ansiedad. Asimismo, el consumo de determinados fármacos pueden producir el empeoramiento de los síntomas, por lo que se debe consultar antes al reumatólogo. 

Diagnóstico

El diagnóstico se hace mediante un reconocimiento médico especializado por el reumatólogo, que incluirá el relato de los síntomas, un examen de la piel y una exploración general. Siempre se realizan exámenes complementarios como análisis y una radiografía del tórax y en algunos casos concretos, otras pruebas digestivas o cardiorrespiratorias.

La finalidad de estas pruebas es la de clasificar mejor el tipo de enfermedad y valorar su gravedad y el grado de extensión a determinados órganos, pero no son estrictamente necesarias para diagnosticar la esclerosis sistémica. Una vez realizados estos estudios la esclerodermia puede clasificarse en distintos subtipos, y el reumatólogo puede pronosticar la evolución y qué complicaciones pueden ser más probables, por lo que debe seguir un control periódico con objeto de prevenirlas o tratarlas precozmente.

Tratamiento

Desafortunadamente, no existen fármacos ni otras formas de tratamiento que produzcan una curación de la esclerodermia, pero muchas de las manifestaciones y complicaciones de la enfermedad pueden tratarse de forma eficaz, por lo que el pronóstico y la gravedad pueden variar mucho si se recibe o no el tratamiento adecuado.

Vivir con esclerodermia

Sin duda es un gran desafío.

• A menudo, las actividades cotidianas pueden ser difíciles debido a las limitaciones físicas y al dolor.
• Los problemas con la digestión pueden requerir cambios en la dieta.
• Generalmente, los pacientes tienen que comer varias comidas pequeñas en lugar de pocas comidas abundantes.
• Los pacientes también deben mantener la piel bien humectada para disminuir la rigidez y deben tener cuidado mientras realizan actividades como jardinería, cocina, incluso abrir sobres, para evitar lesiones en los dedos.
• Para mantener el cuerpo caliente, los pacientes deben vestirse con varias capas; usar medias, botas y guantes; y evitar las habitaciones muy frías.
• El ejercicio y la fisioterapia pueden aliviar la rigidez en las articulaciones.
• Los pacientes también deben luchar contra los reveses psicológicos que derivan de vivir con una enfermedad que es crónica, poco común y actualmente incurable.

Debido a que la esclerodermia puede producir cambios importantes en el aspecto físico, generalmente la autoestima del paciente y la imagen de sí mismo se ven afectadas. El apoyo de la familia y los amigos es vital para ayudar a mantener una buena calidad de vida.