La Esclerosis Lateral Amiotrófica o ELA, enfermedad en la que las neuronas que controlan los músculos del movimiento voluntario mueren.
Es una enfermedad neurológica progresiva, invariablemente fatal, que ataca a las células nerviosas (neuronas) encargadas de controlar los músculos voluntarios.
Para dictaminar la presencia de ese mal, se realiza a partir de la sintomatología del paciente y con la ayuda de una exploración denominada electromiografía.
Se desconocen la causas que la provoca, los pacientes enfrentan una debilidad progresiva que avanza hasta la parálisis total lo que incluye la capacidad de comer, hablar y respirar.
La Esclerosis Lateral Amiotrófica a menudo es conocida como la enfermedad de Lou Gehring, mítico beisbolista considerado el mejor primera base de la historia y quien sufrió esta enfermedad.
Otro de los personajes que ha dado fama a la ELA fue el científico británico Stephen Hawking, quien fue diagnosticado con la enfermedad a los 21 años, quien ha fallecido el día de hoy 13 de marzo de 2018 a la edad de 76.
¿Cuáles son los síntomas más habituales?
Otros síntomas son:
La debilidad y la parálisis son simétricas y habitualmente en las cuatro extremidades pero sin alterar el movimiento de los ojos.
La parálisis progresa de una parte del cuerpo a otra con irregularidad. No importa que tan larga sea la parálisis, no hay deterioro en las facultades mentales, en los sentidos de oído, vista, gusto, tacto y olfato, tampoco hay deterioro de la función intestinal.
Con el tiempo, las personas con ELA pierden progresivamente la capacidad de desenvolverse o cuidarse. La muerte a menudo ocurre al cabo de 3 a 5 años después del diagnóstico.
Aproximadamente 1 de cada 4 personas sobrevive por más de 5 años después del diagnóstico.
Algunas personas viven mucho tiempo más, pero normalmente necesitan ayuda para respirar de un respirador artificial u otro dispositivo.
La ELA pertenece a un grupo de dolencias llamado enfermedades de las neuronas motoras. Las neuronas motoras degeneran o mueren y dejan de enviar mensajes a los músculos. Imposibilitados de funcionar, los músculos gradualmente se debilitan y se gastan (atrofia) y se contraen (fasciculaciones).
Se caracteriza por una atrofia progresiva de todos los músculos del organismo excepto el corazón y la músculatura que controla la motilidad de los ojos y los esfínteres (vesical y anal), sin producir alteraciones de la sensibilidad.
Al presentar los síntomas o contar ya con la enfermedad, se recomienda consultar a un genetista si en la familia existen antecedentes de esclerosis lateral amiotrófica.
Dato curioso: Hace unos meses esta enfermedad se puso de moda debido al reto #icebucketchallenge o #elretodelacubetadehielo en la que una persona se vertía una cubeta con agua helada como metáfora de lo que siente un paciente que es diagnosticado con esclerosis lateral amiotrófica.
FUENTES: medicamotolinia, Fyadenmac, Clínica Universidad de Navarra, Dr. Mario Riverol Fernández
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