Fibrosis Pulmonar Idiopática, enfermedad rara que roba el aliento

Aunque su prevalencia es baja (15 de cada 100 mil habitantes), el 50% fallece de dos a tres años después del diagnóstico debido a una detección tardía y a la falta de acceso a un tratamiento adecuado. En el Día Mundial de las Enfermedades Raras expertos piden mejorar el diagnóstico y facilitar el acceso a medicamentos innovadores.

Hace tres años Manuel Escudero fue diagnosticado con Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), una rara enfermedad cuyos síntomas pueden confundirse con otros padecimientos respiratorios. Si bien corrió con suerte al encontrar a un profesional de la salud que supo manejar su condición, lamentablemente más del 50 por ciento de los casos fallece de dos a tres años después del diagnóstico debido a una detección tardía y, sobre todo, a la falta de un tratamiento correcto.

“Hace algunos años no hubiera imaginado pertenecer al grupo de quienes viven con Fibrosis Pulmonar Idiopática. Antes caminaba entre ocho y diez kilómetros diarios, pero con el paso del tiempo empecé a sentir cómo mi respiración era más lenta haciendo, incluso, actividades sencillas como regar las plantas o agacharme. Vivir con tos seca al levantarme de la cama no era normal, hasta que fui al médico y recibí el diagnóstico. Hoy, aunque dependo de oxígeno suplementario y tengo rehabilitación pulmonar, mi vida ha mejorado con el medicamento adecuado y vuelvo a tener esperanza” revela Manuel.

Frente a la necesidad de que más gente conozca este trastorno que afecta a los pulmones, diversas organizaciones de pacientes y comunidad médica en México aprovechan el Día Mundial de las Enfermedades Raras, a celebrarse el próximo 28 de febrero, para dar voz a quienes viven con FPI, haciendo un llamado a los tomadores de decisiones para impulsar, entre otras cosas, el fortalecimiento del recién creado Registro Latinoamericano de Fibrosis Pulmonar Idiopática (REFIPI); la localización de profesionales y centros especializados en la materia; mejorar el diagnóstico y, sobre todo, facilitar el acceso a medicamentos innovadores que han demostrado hacer una diferencia significativa sobre la calidad de vida de los afectados.

En opinión de la Dra. Perla Xóchitl Basaldúa Zaragoza, neumóloga del HMG Hospital Coyoacán, la Fibrosis Pulmonar Idiopática, llamada así por ser un padecimiento de origen desconocido, forma parte de los seis mil tipos de enfermedades raras que existen y que afectan a más de 350 millones de personas a nivel mundial, de las cuales se estima que entre siete y 10 millones son mexicanas.

El Día Mundial de las Enfermedades Raras representa una oportunidad para generar un verdadero movimiento social, enfocado en cerrar las brechas de la coordinación asistencial entre gobierno, sociedad civil, comunidad médica e industria farmacéutica

Se trata, dijo, de una enfermedad enigmática y de difícil manejo que pertenece al grupo de las llamadas neumonías intersticiales idiopáticas (NII), lo que supone un reto ético, intelectual y científico para el médico neumólogo porque tiene un pronóstico incierto.

Expuso que el pulmón es un órgano cuyo tejido esponjoso permite el adecuado intercambio de oxígeno. “En la FPI, se genera un proceso anormal de cicatrización de este tejido que provoca disminución gradual e irreversible de la función pulmonar, causando dificultad para respirar, tos persistente, crepitaciones (sonido tipo velcro al exhalar aire), dolor torácico, acropaquia (engrosamiento de yemas y blanco de las uñas de los dedos que se curvan tomando el aspecto de palillos de tambor), fatiga y pérdida de peso, entre otros síntomas”.

Señaló que en el mundo la Fibrosis Pulmonar Idiopática afecta a 15 personas por cada 100 mil habitantes, mientras que en México tiene una incidencia anual estimada de 15-43 pacientes en una población similar, siendo los más vulnerables los adultos mayores de 50 años de edad, varones y con antecedentes heredofamiliares o con exposición prolongada a factores de riesgo como humo de tabaco, leña o combustibles, polvo de metales, maderas y sustancias químicas utilizadas por sus actividades laborales.

Asimismo, comentó que la historia de Manuel Escudero dista mucho a la de otros pacientes, pues la mayoría de ellos acuden en primera instancia con un médico general quien, infinidad de veces, confunde los síntomas con los de la neumonía, asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) e, incluso, alergias.

De esta manera, la persona pierde tiempo valioso en llegar a una valoración adecuada. A este problema se suma la falta de acceso a un tratamiento integral, sin contar los altos costos que puede alcanzar por hospitalizaciones frecuentes, ausentismo laboral, depresión, ansiedad y otras complicaciones.

La Dra. Perla Basaldúa sostuvo que si bien la FPI es incurable e irreversible, hoy los profesionales de la salud cuentan con un medicamento oral antifibrótico (nintadanib) que ralentiza la enfermedad un 50 por ciento y previene la agudización de síntomas (exacerbaciones), los cuales generan mayor gasto hospitalario, discapacidad y muerte. Este medicamento reduce el estrés que implica la enfermedad para el paciente, sus seres queridos y cuidadores.

“Nintedanib fue hace poco incorporado por el Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado (ISSSTE) a su cuadro básico de salud. Ahora, el reto está en que esté disponible en otras instituciones públicas para beneficio de sus derechohabientes. Con ello, se podría evitar el sufrimiento humano, la pérdida de años-vida y, por ende, de productividad”, apuntó.

Se trata de una enfermedad enigmática y de difícil manejo que pertenece al grupo de las llamadas neumonías intersticiales idiopáticas, lo que supone un reto ético, intelectual y científico para el médico.

Finalmente, indicó que el Día Mundial de las Enfermedades Raras representa una oportunidad para generar un verdadero movimiento social, enfocado en cerrar las brechas de la coordinación asistencial entre gobierno, sociedad civil, comunidad médica e industria farmacéutica, a fin de sortear los desafíos que enfrentan las personas que viven con algún padecimiento de escasa prevalencia y sus familias.

En el caso de la Fibrosis Pulmonar Idiopática, hizo hincapié en la necesidad de que existan más campañas de salud para educar y sensibilizar a la población: “Es fundamental tomar conciencia sobre su fatalidad y seguir trabajando en conjunto para incrementar su conocimiento, mejorar su diagnóstico y lograr que tratamientos de última generación estén al alcance de quienes más los necesitan”.

Es importante resaltar que este año, bajo el lema ‘Creando puentes entre la asistencia social y sanitaria’, laboratorios farmacéuticos, empresas, investigadores, médicos, organizaciones de pacientes y público en general, se unirán a la campaña internacional para buscar alternativas que apoyen a personas con enfermedades raras como la FPI, ya que 8 de cada 10 tienen dificultades para ser independientes, a menudo se sienten olvidados y/o discriminados, y acceder a servicios de salud de calidad es un proceso complejo y frustrante.

“La Fibrosis Pulmonar Idiopática, al igual que otros padecimientos crónico-degenerativos, debe tener el mismo nivel de importancia en la atención sanitaria. Acercarse a centros hospitalarios de referencia, como el Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias o el ISSSTE, que ofrecen una valoración integral de cada caso, por un grupo de médicos con amplia experiencia en enfermedades intersticiales, pude ser un gran paso. Por otro lado, con apoyo de la industria farmacéutica, se están realizando grandes esfuerzos para llevar la investigación científica a otro nivel, a fin de que avancemos en el desarrollo de nuevas terapias y exploremos la posibilidad de contar a futuro con la tan anhelada cura”, concluyó.