Salud
Hablemos de enfermedades raras: esclerosis sistémica
La esclerosis sistémica o esclerodermia es una enfermedad autoinmune e incurable que tiene una de las tasas de mortalidad más altas.
La esclerosis sistémica o esclerodermia es una enfermedad autoinmune e incurable que tiene una de las tasas de mortalidad más altas.
La esclerosis sistémica (ES) es un trastorno autoinmune del tejido conectivo, lo que significa que el sistema inmunológico ataca por error al organismo provocando, en principio, inflamación crónica y endurecimiento y engrosamiento de la piel debido a un proceso anormal de cicatrización (fibrosis) y acumulación de exceso de colágeno.
Pero cuando esta enfermedad avanza daña de manera simultánea articulaciones, tejidos, músculos y vasos sanguíneos, entre otros órganos, de ahí que esté ligado a complicaciones respiratorias, cardiacas, renales, gastrointestinales y cutáneas importantes, sin contar las repercusiones sociales, emocionales y económicas que provoca en el paciente, su entorno familiar y laboral, señala el Dr. Gabriel Medrano Ramírez, especialista en Reumatología del Hospital General de México.
Si bien la esperanza de vida de las personas que presentan ES depende de su progresión y afectación en el cuerpo, aproximadamente 25 por ciento de ellas desarrolla enfermedad pulmonar intersticial (EPI). Esta ocasiona que las vías aéreas se endurezcan, lo que complica la obtención de oxígeno. Los síntomas que presentan los afectados son:
Estas características empeoran con el tiempo hasta que se pierde la función pulmonar (capacidad de los pulmones para realizar sus funciones vitales), siendo este un factor clave de mortalidad en tres de cada 10 pacientes con esclerosis sistémica, precisa el especialista.
La supervivencia media desde el diagnóstico es de unos 12 años
Por ello, Medrano Ramírez llamó a la población a conocer más sobre los factores de riesgo que pueden ocasionar esclerosis sistémica y cómo reconocerlos a tiempo.
Aunque las causas aún son inciertas, existe evidencia de que los factores genéticos y ambientales, como la exposición a sílice y a algunos disolventes orgánicos como el benceno, inciden en su aparición.
Si se identifican los siguientes síntomas es recomendable la visita a un médico reumatólogo:
Recientemente, la Comisión Europea dio un paso decisivo para mejorar el tratamiento de la esclerosis sistémica al aprobar el uso clínico del antifibrótico nintedanib para los pacientes que en ese continente viven con esta rara e incurable enfermedad que, de no ser atendida en forma adecuada, puede ser incapacitante y potencialmente mortal.
La aprobación se obtuvo a partir del SENSCIS®10, un ensayo fase III, doble ciego, aleatorio y controlado con placebo, que involucró durante 52 semanas a 576 pacientes de 32 países, incluido México, puntualiza la Dra. Guillermina Muñoz Gallegos, directora médica de Boehringer Ingelheim México, Centroamérica y El Caribe.
Se espera que esta nueva indicación terapéutica sea sometida a consideración ante la COFEPRIS a mediados del 2020 para que los mexicanos con EPI asociada a ES tengan las mismas oportunidades de beneficiarse.
