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Salud

¿Qué enfermedad padecía Stephen Hawking?

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OCTUBRE 28 , 2017

Esta enfermedad pertenece a un grupo de trastornos neuromotores que causan la gradual degeneración y muerte de las neuronas motoras.


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Esclerosis Lateral Amiotrófica-sele
Esclerosis Lateral Amiotróficai88

La Esclerosis Lateral Amiotrófica o ELA, enfermedad en la que las neuronas que controlan los músculos del movimiento voluntario mueren.

¿Qué es la Esclerosis Lateral Amiotrófica?

Es una enfermedad neurológica progresiva, invariablemente fatal, que ataca a las células nerviosas (neuronas) encargadas de controlar los músculos voluntarios.



Para dictaminar la presencia de ese mal, se realiza a partir de la sintomatología del paciente y con la ayuda de una exploración denominada electromiografía.

Esclerosis Lateral Amiotrófica-sele

Causas

Se desconocen la causas que la provoca, los pacientes enfrentan una debilidad progresiva que avanza hasta la parálisis total lo que incluye la capacidad de comer, hablar y respirar.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica a menudo es conocida como la enfermedad de Lou Gehring, mítico beisbolista considerado el mejor primera base de la historia y quien sufrió esta enfermedad.

Otro de los personajes que ha dado fama a la ELA fue el científico británico Stephen Hawking, quien fue diagnosticado con la enfermedad a los 21 años, quien ha fallecido el día de hoy 13 de marzo de 2018 a la edad de 76.

Esclerosis Lateral Amiotrófica-sele

Datos duros

  • En el 80 por ciento de los casos de ELA el paciente muere por insuficiencia respiratoria en un término de 2 a 5 años, sin embargo, en algunos casos la enfermedad continúa durante varios años.
  • En México se estima que hay 6 mil pacientes de ELA, mientras que en Estados Unidos, la cifra se eleva a 30 mil.

Síntomas

¿Cuáles son los síntomas más habituales?

  • Pérdida de fuerza
  • Atrofia muscular
  • Contracciones musculares
  • Calambres

Esclerosis Lateral Amiotrófica-sele

Otros síntomas son:

  • Depresión
  • Calambres musculares
  • Rigidez muscular, llamada espasticidad
  • Contracciones musculares
  • Llamadas fasciculaciones
  • Pérdida de peso

La debilidad y la parálisis son simétricas y habitualmente en las cuatro extremidades pero sin alterar el movimiento de los ojos.



La parálisis progresa de una parte del cuerpo a otra con irregularidad. No importa que tan larga sea la parálisis, no hay deterioro en las facultades mentales, en los sentidos de oído, vista, gusto, tacto y olfato, tampoco hay deterioro de la función intestinal.

Esclerosis Lateral Amiotrófica-sele

Pronóstico 

Con el tiempo, las personas con ELA pierden progresivamente la capacidad de desenvolverse o cuidarse. La muerte a menudo ocurre al cabo de 3 a 5 años después del diagnóstico.

Aproximadamente 1 de cada 4 personas sobrevive por más de 5 años después del diagnóstico.

Algunas personas viven mucho tiempo más, pero normalmente necesitan ayuda para respirar de un respirador artificial u otro dispositivo.

Enfermedad de las neuronas motoras

La ELA pertenece a un grupo de dolencias llamado enfermedades de las neuronas motoras. Las neuronas motoras degeneran o mueren y dejan de enviar mensajes a los músculos. Imposibilitados de funcionar, los músculos gradualmente se debilitan y se gastan (atrofia) y se contraen (fasciculaciones).

Características:

Se caracteriza por una atrofia progresiva de todos los músculos del organismo excepto el corazón y la músculatura que controla la motilidad de los ojos y los esfínteres (vesical y anal), sin producir alteraciones de la sensibilidad.

Esclerosis Lateral Amiotrófica

Prevención

Al presentar los síntomas o contar ya con la enfermedad, se recomienda consultar a un genetista si en la familia existen antecedentes de esclerosis lateral amiotrófica.

Dato curioso: Hace unos meses esta enfermedad se puso de moda debido al reto #icebucketchallenge o #elretodelacubetadehielo en la que una persona se vertía una cubeta con agua helada como metáfora de lo que siente un paciente que es diagnosticado con esclerosis lateral amiotrófica.

FUENTES: medicamotolinia, Fyadenmac, Clínica Universidad de Navarra, Dr. Mario Riverol Fernández



enfermedad neurológica progresiva esclerosis lateral amiotrófica icebucketchallenge movimiento músculos neuronas
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